Effekt av langtids mekanisk ventilasjon (LTMV) del 1 – nevromuskulær sykdom eller svikt i sentral respirasjonsstyring
Abstract
En rekke sykdommer kan medføre behov for mekanisk pustestøtte eller langtids mekanisk ventilasjon (LTMV). Brukere av LTMV varierer når det gjelder diagnoser (patofysiologi), alder og prognose. Data fra norske registre viser at barn som bruker LTMV fordeler seg på 40 ulike diagnoser, med spinal muskelatrofi (SMA) og Duchenne muskeldystrofi (DMD) som de vanligste. Hos voksne brukere av LTMV er de vanligste diagnosene stabil kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), adipositas hypoventilasjonssyndrom, amyotrofisk lateral sklerose (ALS) og følgetilstander etter poliomyelitt. Indikasjoner for behandling med LTMV er i enkelte tilfeller åpenbar. En omfattende ryggmargsskade lokalisert i øvre del av nakken vil for eksempel ramme både sentralt pustesenter og hjelpemuskulatur, og døgnkontinuerlig respiratorbruk er helt nødvendig for å opprettholde åndedrettet. I andre tilfeller er det behov for understøttende ventilering der pasienten benytter ventilator deler av døgnet. De medisinske kriteriene for oppstart av LTMV er uklare, og norske registerdata viser at det er stor regional variasjon med hensyn til når og hvilke pasienter som blir anbefalt bruk av LTMV. Vi har oppsummert forskning om effekt av LTMV for pasienter med nevromuskulær sykdom, svikt i sentral respirasjonsstyring, brystvegglidelser, adipositas hypoventilasjonssyndrom og kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS). Denne delrapporten omhandler effekt av LTMV for pasienter med nevromuskulær sykdom og for pasienter med svikt i sentral respirasjonsstyring. Effect of long-term mechanical ventilation (LTMV) part 1 – neuromuscular disease or central respiratory failure